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中国首款罕见病(类特殊医)类特殊医学用途氨基酸组件配方食品获批注册 北京9月3日电 (记者 刘亮)中国国家市场监管总局3日公布，一款适用于1岁以上苯丙酮尿症患者的特殊医学用途氨基酸组件配方食品近日获批注册，成为国内首款适用于罕见病患者的营养素组件类特殊医学用途配方食品(以下简称特医食品)。该特医食品将进一步丰富中国苯丙酮尿症患者的食品选择，改善患者生活品质。
中国此前注册上市的8款苯丙酮尿症特医食品均属于氨基酸代谢障碍配方，该类产品以氨基酸(不含或仅含少量苯丙氨酸)为主要原料，添加脂肪、碳水化合物、维生素、矿物质等制成。这类产品虽可以有效满足苯丙酮尿症患者的临床营养需求，但产品类型单一，一定程度上限制了其他普通食物的摄入。
新获批配方可以为苯丙酮尿症患者提供足量蛋白质(氨基酸)，脂肪、碳水化合物、维生素、矿物质等必需营养物质可以从其他低蛋白的普通饮食中补充，从而使患者能够享受更多的日常生活美食。
据介绍，中国苯丙酮尿症的平均发病率约为万分之0.9，登记患者约12万至15万人。患者由于存在苯丙氨酸代谢障碍，不能像普通人一样吃正常的食物，常被称为“不食人间烟火的孩子”，必须终身坚持低苯丙氨酸饮食治疗，并在医生、临床营养师的指导下使用特医食品。有研究显示，苯丙酮尿症患者使用特医食品后病情改善比例超过94.8%。(完)
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石家庄8月30日电 (记者 陈林 艾广德)为帮助工业企业拓宽销售渠道，今年以来，河北大力推动工业品电商直播，一些外籍员工也走进车间变身“主播”，将河北工业品卖向全球。数据显示，截至7月上旬，河北开展直播的工业企业超1.6万家，开播企业通过线上直播引流实现销售额约210亿元(人民币，下同)。 在位于石家庄正定的河北苹乐粮科智能装备股份有限公司，印度籍主播埃米尔(Ameer)正面向全球客商进行粮食加工设备直播销售。当有客商线上提出希望了解设备内部构造时，工作人员现场进行了拆解展示。 该公司品牌宣传部部长吴家阔说，公司每年有50%的订单来自海外市场，过去宣传主要依靠参加境内外展会，自今年5月推出工业品电商直播以来，已有约5000万元的产品通过直播达成合作意向。 在位于沧州泊头的沧州中拓冷弯成型设备有限公司，巴基斯坦籍外贸业务员阿德南也走进生产车间，开启直播模式。镜头前，他为自己所在公司产品直播的同时，也推介当地其他同类企业产品。 已从事外贸业务20年的沧州中拓冷弯成型设备有限公司董事长徐连星说，公司2026年开始从外贸业务员中选“主播”，通过从原材料到生产过程、成品应用场景的集中直播展示，今年销售额已达近2亿元，其中96%的订单来自海外市场。目前公司已有近30名外贸业务员兼职主播，其中外籍主播2人。“我们的工业品直播销售额已占到总销售额的30%，也通过直播带动了当地数十家冷弯成型设备生产企业抱团出海。下载百度泰国黄色电影石家庄8月30日电 (记者 陈林 艾广德)为帮助工业企业拓宽销售渠道，今年以来，河北大力推动工业品电商直播，一些外籍员工也走进车间变身“主播”，将河北工业品卖向全球。数据显示，截至7月上旬，河北开展直播的工业企业超1.6万家，开播企业通过线上直播引流实现销售额约210亿元(人民币，下同)。 在位于石家庄正定的河北苹乐粮科智能装备股份有限公司，印度籍主播埃米尔(Ameer)正面向全球客商进行粮食加工设备直播销售。当有客商线上提出希望了解设备内部构造时，工作人员现场进行了拆解展示。 该公司品牌宣传部部长吴家阔说，公司每年有50%的订单来自海外市场，过去宣传主要依靠参加境内外展会，自今年5月推出工业品电商直播以来，已有约5000万元的产品通过直播达成合作意向。 在位于沧州泊头的沧州中拓冷弯成型设备有限公司，巴基斯坦籍外贸业务员阿德南也走进生产车间，开启直播模式。镜头前，他为自己所在公司产品直播的同时，也推介当地其他同类企业产品。 已从事外贸业务20年的沧州中拓冷弯成型设备有限公司董事长徐连星说，公司2026年开始从外贸业务员中选“主播”，通过从原材料到生产过程、成品应用场景的集中直播展示，今年销售额已达近2亿元，其中96%的订单来自海外市场。目前公司已有近30名外贸业务员兼职主播，其中外籍主播2人。“我们的工业品直播销售额已占到总销售额的30%，也通过直播带动了当地数十家冷弯成型设备生产企业抱团出海。